Uogólniona pokrzywka barwnikowa u dzieci i dorosłych: metody leczenia

Pokrzywka barwnikowa - zabiegi domowe

Pokrzywka barwnikowa to choroba skóry, która prowadzi do zaburzeń pigmentacji. Drugie imię choroby to mastocytoza. Rozpoznawane głównie u dzieci, ale może dotyczyć dorosłych.

Przyczyny

Pokrzywka to choroba, która atakuje naskórek, pod wpływem pewnych czynników. Choroba charakteryzuje się obecnością wysypek w kolorze czerwonym lub różowym, silnym świądem.

Pokrzywka barwnikowa nie do końca należy do tej grupy chorób. Mastocytoza jest uważana za stan patologiczny organizmu, w którym następuje szybkie namnażanie komórek tucznych w zdrowych tkankach. Podczas ich niszczenia uwalnia się duża ilość histaminy, wywołując reakcję skórną.

Pokrzywka barwiona została odkryta i opisana w 1869 roku. Zawarty w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób i ma kod ICD-10 - Q82.2 - mastocytoza.

Dokładna przyczyna choroby nie została ustalona. Istnieje kilka czynników, które mogą wywołać rozwój takiej pokrzywki. Może mieć pochodzenie immunologiczne i nieimmunologiczne.

Czynniki:

Fizyczny:Niefizyczny:
ZimnoNerwowe wstrząsy
SerdecznieLeki
promienie słoneczneSubstancje toksyczne
Tarciejedzenie
CiśnienieZmieniające się warunki klimatyczne

Wielu naukowców jest skłonnych wierzyć, że główną przyczyną jest czynnik dziedziczny, a także procesy zapalne, które rozwijają się w wyniku chorób zakaźnych. Reakcja na szczepionkę MMR może wywołać rozwój pokrzywki.

Odcień skóry, charakterystyczny dla barwnikowego typu choroby, powstaje w wyniku wzrostu liczby melanocytów, aw konsekwencji melaniny w warstwie naskórka.

Formy i objawy pokrzywki barwnikowej

Pokrzywka barwnikowa występuje w kilku różnych formach..

  • Systemowe. Ten typ pokrzywki jest często rozpoznawany u dorosłych. Charakteryzuje się uszkodzeniem narządów wewnętrznych, zewnętrzne objawy choroby mogą być nieobecne.
  • Złośliwy. Ciężka postać, w której występuje złośliwość komórek tucznych, stanowi zagrożenie dla ludzi. Często nie ma uszkodzenia naskórka, dotyczy to narządów wewnętrznych. Pokrzywka ma ciężki przebieg, praktycznie nie można jej leczyć. Staje się przyczyną śmierci.
  • Postać skórna choroby barwnikowej nie obejmuje narządów wewnętrznych. Jest rozpoznawany u niemowląt, znika w okresie dojrzewania. Czasami można zdiagnozować u dorosłych.
  • U młodzieży i dorosłych niekorzystny wpływ pokrzywki obejmuje narządy wewnętrzne, ale choroba nie rozwija się szybko i nie ma charakteru ogólnoustrojowego..

Oprócz takiego podziału wyróżnia się pojedyncze i uogólnione (wielokrotne) wysypki skórne. Drugi rodzaj pokrzywki barwnikowej występuje częściej.

Objawy

W większości przypadków pacjenci zwracają uwagę na zewnętrzne objawy choroby, nie zauważając innych zmian w organizmie. Istnieje kilka rodzajów zmian skórnych z pokrzywką barwnikową.

  • Plamisto-grudkowy. Rozpoznawany jest niezależnie od wieku, charakteryzuje się plamami z wyraźną obwódką.
  • Erytrodermia. Plamy są żółtawe, z nierównymi krawędziami. Występuje intensywne swędzenie. Diagnozuje się w każdym wieku, dzieci nie tworzą bąbelków.
  • Pęcherzowy. Na plamach starczych odnotowuje się tworzenie pęcherzyków w wielu ilościach. Częściej dotyka małe dzieci.
  • Węzłowy. Na naskórku tworzą się małe guzki, pojedyncze lub wielokrotne. Wpływają na noworodki lub dzieci poniżej drugiego roku życia.
  • Rozproszony. Naskórek staje się grubszy, pojawia się żółtawy odcień, obserwuje się pogłębienie fałdów skórnych. Rozwija się niezależnie od wieku.
  • Teleangiectatic. Na naskórku powstają czerwono-brązowe plamy. Częściej diagnozowany u dorosłych, zwłaszcza kobiet.

Mastocytoza skórna u dzieci i dorosłych

Pokrzywka barwnikowa u dzieci jest łagodną postacią choroby. Na skórze obserwuje się powstawanie plam różowego lub czerwonego koloru, pojawia się intensywne swędzenie.

Po chwili plamy zamieniają się w pęcherze wypełnione płynną zawartością. Podczas pocierania lub przekłuwania plamki pigmentu pojawia się ostre zaczerwienienie (zjawisko Darrieus-Unna) i zwiększone swędzenie. Zaostrzenia obserwuje się podczas ciepłych kąpieli, długiej ekspozycji na słońce, nacisku mechanicznego.

Często rozpoznaje się zmiany na ciele, ramionach, nogach. Czasami obserwuje się pojawienie się nie pęcherzyków, ale obserwuje się czerwone guzki.

U dzieci skóra staje się grubsza i grubsza, nabiera żółtawego odcienia, fałdy są bardziej wyraźne.

Czasami u dzieci rozwija się pojedynczy mastocytoma. Na ciele tworzy się guz osiągający rozmiar pięciu centymetrów. Zasadniczo jest to jednorazowa edukacja. Jeśli guz jest uszkodzony, tworzą się na nim bąbelki.

Nieprzyjemne objawy pokrzywki barwnikowej ustępują w okresie dojrzewania.

Mastocytoza u dorosłych

U dorosłych pokrzywka barwnikowa rozwija się podobnie. Przede wszystkim na całej powierzchni ciała pojawiają się czerwone plamy. Po pewnym czasie plamy mogą ciemnieć, zmieniać swój kształt.

Rozwój pokrzywki ma charakter okresowy. Objawy znikają, a następnie pojawiają się ponownie. Przy pojawieniu się systemowego stopniowo dochodzi do uszkodzenia narządów wewnętrznych, które może być śmiertelne. Pacjenci często nie zauważają innych objawów choroby.

Czego szukać:

  • Stale obniżające ciśnienie krwi,
  • Uczucie słabości i apatii,
  • Bolesne odczucia w mięśniach,
  • Szok anafilaktyczny,
  • Zakłócenie układu oddechowego.

Takie objawy powinny ostrzec osobę i być powodem wizyty w placówce medycznej..

Diagnostyka i leczenie

Przed przepisaniem leczenia choroby przeprowadza się różne badania. Wysokiej jakości diagnostyka pozwala na postawienie trafnej diagnozy i dobranie leków, które poradzą sobie z chorobami pigmentacyjnymi.

Zewnętrzne objawy pokrzywki barwnikowej są podobne do innych chorób skóry. Dlatego konieczne jest odróżnienie od nich mastocytozy..

Badania:

  • Badania krwi i moczu,
  • Biopsja skóry,
  • Testy histaminowe,
  • Ultrasonografia,
  • RTG,
  • Rezonans magnetyczny,
  • tomografia komputerowa.

Po postawieniu diagnozy dobierane jest odpowiednie leczenie.

Terapia jest przepisywana indywidualnie dla każdego pacjenta i obejmuje zastosowanie różnych środków.

W łagodniejszych postaciach u dzieci leczenie nie jest zalecane ze względu na możliwe ustąpienie wszystkich objawów pokrzywki barwnikowej w okresie dojrzewania.

Leczenie:

  • Przepisywane są leki przeciwhistaminowe - Diazolin, Zirtek, Tavegil. Działają antyalergicznie, zmniejszają swędzenie i dyskomfort.
  • Stosuje się leki antyserotoninowe - Ketotifen, Bicarfen. Leki hamują produkcję histaminy w organizmie.
  • Aby wyeliminować objawy zewnętrzne, stosuje się leki kortykosteroidowe - maści, kremy, żele.
  • Leki na bazie kwasu kromoglicerynowego - Nalkrom, Cromohexal - działają przeciwalergicznie.
  • W postaci guzkowej przepisywana jest Histaglobulina.

W niektórych przypadkach przepisywane są procedury fizjoterapeutyczne - promieniowanie ultrafioletowe.

W przypadku braku wyników leczenia zachowawczego stosuje się interwencję chirurgiczną.

Na wszystkich etapach terapii pacjent przestrzega prawidłowego odżywiania. Z diety usuwane są wszystkie potrawy smażone, wędzone, marynowane, słodycze, napoje gazowane, kawa, napoje alkoholowe. Preferowane są sfermentowane produkty mleczne, owoce, warzywa, zielona herbata.

Środki ludowe

W przypadku braku przeciwwskazań dozwolone jest stosowanie środków ludowych do leczenia postaci pigmentu.

  • Buraki są obierane, krojone na małe kawałki i napełniane trzema litrami wody. Pozostaw w ciemnym miejscu na sześć dni. Gotowy napar jest spożywany w dużej łyżce trzy razy dziennie i służy do wykonywania okładów na obszarach objętych stanem zapalnym..
  • Pij pół szklanki soku z selera trzy razy dziennie.
  • Równą ilość szałwii, rumianku, nagietka, glistnika, waleriany miesza się i używa do przygotowania naparu. Gotowy produkt służy do kąpieli leczniczych.

Środki ludowe stanowią uzupełnienie głównego leczenia.

Prognoza iz kim się skontaktować

Jakie jest niebezpieczeństwo choroby? Pokrzywka barwnikowa w swojej zaniedbanej postaci i przy braku wysokiej jakości leczenia może spowodować śmierć człowieka.

Z zastrzeżeniem wszystkich zaleceń lekarza rokowanie jest zwykle pozytywne. U niemowląt choroba często ustępuje samoistnie w okresie dojrzewania..

U dorosłych pokrzywka barwnikowa może postępować, ale nie wyklucza się długotrwałych remisji.

Z którym lekarzem się skontaktować

Hematolog, terapeuta, onkolog, dermatolog zajmują się leczeniem postaci pokrzywki barwnikowej. Konieczne jest odwiedzanie wszystkich specjalistów, aby wykluczyć choroby złośliwe i przestrzegać wizyt.

Pokrzywka barwnikowa może powodować duży dyskomfort u pacjenta. Kiedy pojawią się pierwsze oznaki choroby, należy udać się do placówki medycznej i zastosować się do przepisanego leczenia.

Pokrzywka barwnikowa (mastocytoza): przyczyny, objawy i leczenie

Pokrzywka barwnikowa jest jedną z najczęstszych postaci tak rzadkiej choroby ogólnoustrojowej, jaką jest mastocytoza, a jej nazwa jest zgodna tylko z pospolitą pokrzywką. W 75% przypadków patologię tę obserwuje się u dzieci (głównie małych dzieci), ale może również rozwinąć się u dorosłych mężczyzn i kobiet..

Po raz pierwszy tę chorobę, której towarzyszyły zaburzenia pigmentacji i pozostawienie brązowych plam na ciele pacjenta, w 1869 r. Opisano jako „przewlekłą pokrzywkę”, aw 1953 r. Nazwano ją „mastocytozą”. Dolegliwości tej w 90% przypadków towarzyszy pokrzywka barwnikowa i może przebiegać w postaci skórnej, układowej lub złośliwej (białaczka mastocytarna). Mastocytoza jest spowodowana nagromadzeniem w tkankach nadmiernej ilości komórek tucznych (specjalnych form leukocytów), które podczas niszczenia uwalniają histaminę i inne mediatory stanu zapalnego. W wyniku ich wejścia do tkanek (na przykład w skórę) rozwija się reakcja zapalna objawiająca się charakterystycznymi wysypkami.

W tym artykule zapoznamy Cię z przyczynami, rodzajami, objawami, metodami diagnostyki, leczeniem i rokowaniem skórnej postaci mastocytozy - pokrzywki barwnikowej. Ta wiedza przyda Ci się, a będziesz mógł podejrzewać jej rozwój w czasie i szukać wykwalifikowanej pomocy..

Przyczyny

Przyczyny rozwoju tej choroby nadal nie są dobrze poznane. Istnieje kilka założeń. Niektórzy eksperci są skłonni wierzyć, że czynniki dziedziczne mogą być możliwą przyczyną pojawienia się pokrzywki barwnikowej. Wynika to z faktu, że choroba często rozwija się u osób blisko spokrewnionych.

Inni naukowcy sugerują, że choroba jest wywoływana przez procesy zapalne spowodowane chorobami zakaźnymi lub efektami toksycznymi. Jednak wiele przypadków pokrzywki barwnikowej rozwija się na tle niewyjaśnionych przyczyn, dlatego nadal nie ma zgody co do przesłanek wystąpienia tej dolegliwości..

Mastocytoza może wynikać zarówno z odpowiedzi immunologicznej, jak i nieimmunologicznej. Jego rozwój wywołuje nadmierne gromadzenie się komórek tucznych w różnych tkankach, w tym w skórze. Kiedy ulegają zniszczeniu, co może być spowodowane różnymi czynnikami, histamina, heparyna i inne substancje bioaktywne dostają się do tkanek. Aktywnie oddziałują na tkanki, zwiększają przepuszczalność naczyń, powodują obrzęk tkanek i rozszerzanie naczyń włosowatych. W efekcie uwalnianie i działanie tych mediatorów zapalnych prowadzi do widocznych zmian skórnych i możliwego obniżenia ciśnienia krwi, rozwoju napadowego tachykardii, wzrostu temperatury, aktywacji wydzielania kwasu żołądkowego i pojawienia się napadów swędzenia..

W nieimmunologicznych postaciach mastocytozy, uwalnianie histaminy i innych mediatorów zapalenia może być spowodowane następującymi czynnikami:

  • wpływ temperatury (zimno lub ciepło);
  • tarcie;
  • ściskanie;
  • bezpośrednie światło słoneczne;
  • zmiana klimatu;
  • stresujące sytuacje;
  • związki toksyczne;
  • leki;
  • trochę jedzenia.

Specyficzne zabarwienie skóry z pokrzywką barwnikową spowodowane jest wzrostem liczby melanocytów w skórze oraz odkładaniem się nadmiaru melaniny w dolnych warstwach naskórka. Naukowcy spekulują, że zaburzenia te są spowodowane złożonymi interakcjami między komórkami tucznymi a melanocytami..

Formy pokrzywki barwnikowej

Skórna postać mastocytozy (pokrzywka barwnikowa) może rozwinąć się u pacjentów w różnym wieku. Dermatolodzy wyróżniają dwie takie formy tej choroby:

  • skórna mastocytoza niemowląt: patologia zaczyna się rozwijać w pierwszych dwóch latach życia dziecka i nigdy nie towarzyszy jej uszkodzenie narządów wewnętrznych, w większości przypadków wszystkie objawy całkowicie i na zawsze ustępują przed lub w trakcie dojrzewania;
  • mastocytoza skórna młodzieży i dorosłych: patologia rozwija się u dorosłych lub starszych dzieci i towarzyszą jej nie tylko objawy skórne, ale także uszkodzenie narządów wewnętrznych (w przeciwieństwie do mastocytozy układowej, takie zmiany nie postępują), w niektórych przypadkach ta postać pokrzywki barwnikowej staje się układowa mastocytoza.

Pokrzywka barwnikowa dzieli się na następujące formy:

  • postać mastocytoma - na skórze pacjenta pojawia się pojedynczy guz;
  • postać uogólniona - na skórze pojawia się wiele wysypek.

Najczęstszą postacią jest uogólniona postać pokrzywki barwnikowej..

Objawy

Pokrzywka barwnikowa rozwija się nagle, a nasilenie jej objawów zależy od wieku pacjenta, postaci choroby i rodzaju wysypki skórnej. Około połowa pacjentów skarży się tylko na zmiany skórne.

Mastocytoza skórna u dzieci

U chorego dziecka pojawia się silny świąd, aw miejscach jego pojawienia się stopniowo tworzą się czerwono-różowe plamy, które ostatecznie przekształcają się w czerwono-różowe pęcherze o przezroczystej lub krwawej zawartości. Są obrzęknięte i towarzyszy im wyraźny składnik wysiękowy. Podczas pocierania palcem, szpatułką lub ukłuciem igłą w miejscu elementu skóry pojawia się zjawisko Darrieus-Unna (lub stan zapalny). Pęcherz staje się bardziej spuchnięty, bardziej czerwony i zaczyna bardziej swędzieć. Te same objawy zaostrzenia wysypki skórnej można zaobserwować po zabiegach uciskania lub termicznych (gorące kąpiele, bezpośrednie działanie promieni słonecznych itp.). Czasami takie zmiany skórne znikają bez śladu, ale częściej po ich otwarciu na skórze pozostaje brązowo-brązowa pigmentacja.

Częściej na pniu pojawiają się elementy wysypki. Mogą rozprzestrzeniać się na twarz i dłonie, ale w większości przypadków to powstrzymuje ich rozprzestrzenianie. Czasami wysypka postępuje i pokrywa całą powierzchnię skóry.

W niektórych przypadkach na skórze chorego dziecka nie pojawiają się bąbelki, ale czerwone guzki. W przypadku tego przebiegu pokrzywki barwnikowej objaw zjawiska Darrieus-Unna jest negatywny.

Skóra z pokrzywką barwnikową stopniowo pogrubia się, żółknie, a fałdy skórne pogłębiają się. Przy dużych nagromadzeniach pęcherzyków w pachwinie, które po otwarciu mogą być pokryte pęknięciami lub owrzodzeniami, dziecko odczuwa ból podczas ruchu.

W przypadku pojedynczego mastocytoma na tułowiu, szyi lub przedramionach dziecka pojawia się guzek podobny do guza o średnicy do 50 mm. Częściej tworzy się tylko jeden guzek, rzadziej do czterech. Mastocytoma w dotyku przypomina gumę. Może mieć pomarszczoną lub gładką powierzchnię. Przy mechanicznym uszkodzeniu guzka pojawiają się na nim krosty lub pęcherzyki, a dziecko odczuwa mrowienie.

W większości przypadków pokrzywka barwnikowa u dzieci jest łagodna i nie komplikuje jej rozwój ogólnoustrojowej postaci mastocytozy. W okresie dojrzewania wszystkie objawy choroby znikają na zawsze. W przypadku mastocytoma charakterystyczne jest nagłe zanikanie: guzek wydaje się zapadać w skórę i wygładza się jej powierzchnią.

Mastocytoza skórna u dorosłych

U dorosłych pokrzywka barwnikowa zaczyna pojawiać się w postaci okrągłych plamek lub grudek o średnicy około 0,5 cm, o wyraźnych granicach i gładkiej powierzchni bez śladów złuszczania. Kolor zmian skórnych może być jasnoszary lub różowobrązowy. Częściej takie plamy pojawiają się na ciele..

Z czasem zmiany skórne rozprzestrzeniają się na twarz, ręce i nogi. Stają się kuliste i przybierają ciemnobrązowy lub ciemnobrązowy kolor (czasami z czerwonawo-różowym odcieniem). Proces można zawiesić i utrzymywać przez wiele lat. Z biegiem czasu postępuje, a pokrzywka barwnikowa jest komplikowana przez układową mastocytozę (uszkodzenie narządów wewnętrznych). Ta postać choroby kończy się śmiercią pacjenta, ponieważ uszkodzenie narządów prowadzi do znacznego zakłócenia ich funkcjonowania.

Odmiany zmian skórnych z pokrzywką barwnikową

W zależności od rodzaju wysypki dermatolodzy wyróżniają następujące rodzaje zmian skórnych z pokrzywką barwnikową:

  1. Grudkowo-plamkowy (plamkowo-grudkowy). Na skórze pojawiają się wyraźne plamy i grudki. Ten typ można zaobserwować u dzieci i dorosłych..
  2. Węzłowy. Na skórze pojawiają się płaskie lub wypukłe pieczęcie (guzki) o gładkiej lub nierównej powierzchni, ich kolor może być żółty, różowy lub czerwony, średnica formacji może wynosić od 1 do 1,5 cm, mogą być grupowane, izolowane lub wielokrotne, czasami łączą się w tabliczki. Ten typ występuje częściej u noworodków lub dzieci w wieku 1-2 lat..
  3. Erytrodermia. Na skórze pojawiają się gęste plamy o żółtawobrązowej barwie z wyraźnymi i nierównymi krawędziami. Takim formacjom towarzyszy silne swędzenie, które prowadzi do drapania i powstawania pęknięć i ran. Można go zobaczyć u dzieci lub dorosłych, ale w dzieciństwie nie towarzyszy mu rozwój reakcji torbielowatych.
  4. Pęcherzowy. Na wysypkach plamisto-grudkowych lub ogniskach ich połączenia w blaszki pojawiają się liczne pęcherze. Ta odmiana występuje częściej u niemowląt i małych dzieci..
  5. Cętkowany teleangiektyczny. Na skórze pojawiają się czerwono-brązowe zmiany w postaci teleangiektazji, zlokalizowane na tle przebarwień przypominających piegi. Zmiany skórne częściej dotyczą klatki piersiowej, nóg lub ramion. Ten typ występuje częściej u dorosłych (zwykle kobiet).
  6. Rozproszony. Skóra gęstnieje, staje się żółtawa, a fałdy skórne pogłębiają się. Częściej takie zmiany obserwuje się w fałdach pachwinowych lub pod pachami, a jeśli są uszkodzone, tworzą się bolesne pęknięcia i wrzody. Można zobaczyć u dzieci i dorosłych.

Najczęściej przy pokrzywce barwnikowej obserwuje się wysypki plamkowo-grudkowe lub guzkowe. Na tle zmian chorobowych narządów wewnętrznych (mastocytoza układowa) występują teleangiektatyczne i rozproszone typy zmian skórnych. Czasami rozwój ogólnoustrojowej postaci mastocytozy może prowadzić do postępującej erytrodermalnej pokrzywki barwnikowej. Również ten rodzaj zmian skórnych może powodować rozwój erytrodermii..

Diagnostyka

Jeżeli pojawią się opisane powyżej objawy skórne, pacjent powinien skonsultować się z dermatologiem. Zewnętrzne objawy pokrzywki barwnikowej są podobne do innych patologii skóry, a lekarz na pewno przeprowadzi diagnostykę różnicową mastocytozy skórnej z takimi chorobami:

  • znamię barwnikowe;
  • retikuloza skóry;
  • dermatofibroma;
  • wrodzona poikiloderma Rothmunda-Thomsona;
  • pęcherzyca noworodków;
  • limfogranulomatoza;
  • naczyniak krwionośny;
  • Xanthoma;
  • histiocytoza X;
  • wysypka polekowa.

W większości przypadków objaw zjawiska Darrieus-Unn pomaga podejrzewać mastocytozę skórną. Aby postawić dokładną diagnozę, pacjentowi przepisuje się następujące rodzaje diagnostyki laboratoryjnej i instrumentalnej:

  • analiza histologiczna biopsji skóry;
  • ogólna analiza krwi;
  • analiza moczu pod kątem histaminy.

W przypadku podejrzenia mastocytozy układowej pacjentowi przypisuje się bardziej kompleksowe badanie, które obejmuje konsultacje z lekarzami innych specjalności i USG narządów wewnętrznych, radiografię, TK, MRI itp..

Po postawieniu diagnozy pokrzywki barwnikowej pacjent musi skonsultować się z hematologiem, terapeutą lub onkologiem w celu ustalenia skutecznego przebiegu leczenia tej choroby.

Leczenie

Leczenie pokrzywki barwnikowej jest przepisywane indywidualnie dla każdego pacjenta i zależy od jego wieku, nasilenia objawów oraz domniemanych przyczyn choroby. Jeśli mastocytozie skórnej u dzieci nie towarzyszą wyraźne zmiany skórne i objawy ogólnoustrojowe, wówczas nie przeprowadza się terapii, ponieważ ta postać pokrzywki barwnikowej często ustępuje samoistnie do wieku dojrzewania.

W cięższych przypadkach do leczenia stosuje się środki objawowe:

  • leki przeciwhistaminowe: Diazolin, Cetirizin, Suprastin, Tavegil, Pipolfen itp.;
  • leki antyserotoninowe: Ketotifen, Bicarfen, Periactin itp.;
  • leki przeciw bradykininie: anginina, prodectin, itp.;
  • kortykosteroidy: leki do użytku wewnętrznego i zewnętrznego;
  • preparaty na bazie kwasu kromoglicerynowego: Nalkrom, Intal, KromGeksal itp.;
  • cytostatyki: Prospidin i inne;
  • Histaglobulina (z guzkową pokrzywką barwnikową).

Terapia PUVA może być stosowana w leczeniu pokrzywki barwnikowej. Technika ta polega na połączonym działaniu fotoaktywnych substancji leczniczych (psoralenów) i długofalowych promieni UV na skórę..

W niektórych przypadkach, przy poważnych defektach kosmetycznych, wykonuje się chirurgiczne usunięcie komórek tucznych.

Wszyscy pacjenci z pokrzywką barwnikową muszą chronić skórę przed skutkami mechanicznymi i termicznymi wywołującymi zaostrzenie choroby.

Prognoza

Charakter rokowania w pokrzywce barwnikowej zależy od postaci choroby. W 70% przypadków skórna mastocytoza wieku niemowlęcego leczy się sama przed okresem dojrzewania.

Kiedy w okresie dojrzewania pojawia się pokrzywka barwnikowa, 56% pacjentów udaje się jej pozbyć. U dorosłych mastocytoza skórna często postępuje i towarzyszy jej uszkodzenie narządów wewnętrznych. Wraz z rozwojem ogólnoustrojowej mastocytozy choroba często kończy się śmiercią.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli pacjent ma tylko pokrzywkę barwnikową, bez zmian ogólnoustrojowych, o czym jest mowa w artykule, powinien być leczony przez dermatologa. W przypadku uszkodzeń narządów wewnętrznych obserwowanych w mastocytozie układowej leczenie przeprowadza wyspecjalizowany lekarz specjalista (hematolog, onkolog), do którego lekarz dermatolog kieruje.

Pokrzywka barwnikowa (mastocytoza): przyczyny, objawy i leczenie

Pokrzywka barwnikowa (mastocytoza) to choroba skóry powodująca pojawianie się na niej ciemnych plam (uszkodzeń), najczęściej towarzyszy jej dość intensywny świąd.

Jakie są dostępne zabiegi i jak uniknąć pojawienia się nowych plam starczych?

Pojęcie

Mastocytoza: co to jest? Pokrzywka barwnikowa (pokrzywka angielska barwnikowa, kod ICD-10 Q82.2 Mastocytoza, L50.8 Inna pokrzywka) to alergiczna reakcja skórna, która powoduje odbarwienie dotkniętych obszarów lub, odwrotnie, ich ciemnienie, a także silny świąd.

Stan ten jest spowodowany obecnością zbyt wielu komórek tucznych (zwanych także komórkami tucznymi) w skórze. Ich pierwotnym zadaniem jest rozpalanie stanu zapalnego i uwalnianie substancji chemicznej zwanej histaminą w odpowiedzi na zarazki i inne wirusy..

Mastocytoza (pokrzywka barwnikowa) to stan, w którym w skórze odkłada się zbyt wiele komórek tucznych.

Choroba ta występuje najczęściej u niemowląt i dzieci, chociaż dorośli również czasami zgłaszają rozwój mastocytozy..

U większości dzieci pokrzywka barwnikowa ustępuje po okresie dojrzewania. Ciężkie, zwykle obserwowane u starszych dzieci lub dorosłych.

Czasami pokrzywka barwnikowa może przekształcić się w mastocytozę układową. Dzięki niemu komórki tuczne mogą gromadzić się w innych narządach ciała..

W niektórych przypadkach może to prowadzić do białaczki mastocytarnej lub mięsaka z komórek tucznych, z których oba są rakowe..

Objawy

Głównym objawem mastocytozy jest pojawienie się czerwono-brązowych, swędzących plam, które wyglądają jak piegi i / lub guzki (grudki), które pojawiają się na skórze. W rzadkich przypadkach zmiany mogą również rozwinąć się w kościach lub innych narządach ciała (np. Szpiku kostnym, przełyku).

Kiedy dotkniesz tych plam lub pod wpływem ciepła, stają się one lekko wypukłe i zaczynają zmieniać kolor na czerwony lub biały, co jest bardzo zauważalne w porównaniu do otaczających zdrowych tkanek.

Ta reakcja jest znana jako objaw Darriere'a (używany do diagnozy). Obszary te, najczęściej nazywane pęcherzami lub bliznami, bywają bardzo swędzące i mogą zmieniać swój rozmiar i kształt w ciągu kilku godzin..

Czasami te pęcherze mogą ulec zapaleniu i obrzękowi, w tym przypadku pacjenci zauważają pojawienie się w nich płynu.

Inne objawy mogą obejmować:

  1. Hyperemia (zaczerwienienie skóry).
  2. Przebarwienie plam na ciemnobrązowe lub czarne.
  3. Ciężka biegunka.
  4. Tachykardia (szybkie tętno).
  5. Nudności lub wymioty.
  6. Omdlenie lub omdlenie.
  7. Zawroty głowy i ból głowy

Odniesienie! Rzadko na tle pokrzywki barwnikowej u dorosłych pacjentów może rozwinąć się teleangiektazja - jest to rozszerzenie powierzchownych naczyń skóry.

W większości przypadków objawy pokrzywki barwnikowej utrzymują się przez kilka dni, a następnie ustępują. Niektórzy pacjenci zauważają ślady pigmentacji skóry utrzymujące się przez wiele lat.

Cięższa postać pokrzywki barwnikowej - mastocytoza układowa przebiega z mniej więcej tymi samymi objawami, ale czasami dodaje się do nich:

  • anafilaksja;
  • ciężki oddech;
  • niskie ciśnienie krwi;
  • skurcze macicy, krwawienie;
  • ból mięśniowo-szkieletowy.

Należy zauważyć, że mastocytoza układowa, objawy wymienione powyżej, są bardzo rzadkie u osób z rozpoznaniem pokrzywki barwnikowej lub mastocytozy układowej, ale mogą wystąpić przy innych formach mastocytozy, takich jak agresywna mastocytoza układowa..

Przyczyny występowania

Dokładne przyczyny pokrzywki barwnikowej nie zostały jeszcze zbadane. W niektórych przypadkach występuje bez wyraźnego powodu, niekiedy specjalista przyjmuje, że została odziedziczona jako cecha genetyczna dominująca autosomalnie. Jednak nie wszystkie dzieci z wadliwym genem będą miały objawy choroby..

Choroby genetyczne są określane przez kombinację genów określonej cechy, które znajdują się na chromosomach otrzymanych od ojca i matki.

Uwaga! Nieprawidłowy gen można odziedziczyć od jednego lub obojga rodziców. Ryzyko przekazania takiego genu z chorych rodziców na dzieci wynosi 50% dla każdej ciąży, niezależnie od płci nienarodzonego dziecka..

Pokrzywka barwnikowa (mastocytoza) najczęściej występuje, gdy w skórze jest zbyt wiele komórek zapalnych (komórek tucznych).

Czynniki aktywujące wzrost stężenia komórek tucznych:

  1. Bodźce fizyczne (ciepło, tarcie).
  2. Nadmierna aktywność fizyczna.
  3. Toksyny bakteryjne (a także trucizny).
  4. Zatrucie ciała.
  5. Krople do oczu zawierające dekstran.
  6. Alkohol.
  7. Niektóre potrawy: homar, raki, ryby, ser, homary, bardzo gorące napoje, pikantne potrawy.
  8. Nadużywanie środka przeciwbólowego.
  9. Stres, depresja.

Mastocytoza układowa może poprzedzać, ale najczęściej jest powikłaniem pokrzywki barwnikowej. Prawdopodobieństwo wystąpienia mastocytozy układowej wzrasta wraz z wiekiem i zbliża się do poziomu 15-30% u dorosłych z pokrzywką barwnikową.

Rozpoznanie pokrzywki barwnikowej ustala się na podstawie oględzin pacjenta.

Alergolog (lub dermatolog) może sprawdzić obszar skóry pod kątem komórek tucznych, pocierając go. Jeśli w miejscu tarcia pojawią się ciemnoczerwone lub brązowe wysypki, oznacza to obecność pokrzywki barwnikowej.

Testy takie jak:

  • biopsja skóry w celu określenia całkowitej liczby komórek tucznych;
  • analiza histaminy w moczu;
  • pełna morfologia krwi do pomiaru poziomu tryptazy (tryptaza jest enzymem występującym w komórkach tucznych);
  • biopsja szpiku kostnego;
  • skanowanie kości (prześwietlenie) może wykazać obszary przerzedzenia kości.

Mastocytozę układową rozpoznaje się również na podstawie biopsji szpiku kostnego i skóry.

Najczęściej zmiany skórne wynikające z pokrzywki barwnikowej wyglądają tak samo (pod względem koloru i kształtu). Zmiany, które różnią się od innych, mogą być oznaką raka.

Możliwe rodzaje raka:

  • czerniak;
  • rak podstawnokomórkowy;
  • rogowacenie starcze (łojotokowe).

Wizyta u lekarza, jeśli podejrzewasz, że pokrzywka barwnikowa jest nieunikniona.

Karetka może być potrzebna, jeśli:

  1. Pacjent ma trudności z oddychaniem, słychać sapanie.
  2. Obrzęk gardła lub języka.
  3. Pacjent zauważa ciągłe uczucie osłabienia, pojawiają się objawy takie jak wysoka gorączka czy dreszcze.
  4. Masz uporczywe uczucie nudności, wymiotów lub biegunki.

Leczenie

W przypadku pojawienia się choroby, takiej jak mastocytoza, leczenie musi odbywać się pod nadzorem lekarza..

Pierwsze kroki

  1. Unikaj pocierania lub czesania zapalenia, nawet jeśli bardzo swędzi.
  2. Nie próbować przekłuwać ani wyciskać płynu z blistra.
  3. Staraj się ograniczyć kontakt z ubraniem, nosząc tylko luźne ubrania.

Przestań przyjmować leki, takie jak:

  • aspiryna (nie niebezpieczna w małych dawkach);
  • kodeina.

Ważny! Nie bierz gorącej kąpieli na pokrzywkę barwnikową, to tylko pogorszy twój stan.

  • Zidentyfikowanie i uniknięcie przyczyny choroby może wystarczyć, aby zapobiec objawom łagodnej pokrzywki barwnikowej..
  • Mastocytoza u dorosłych, leczenie farmakologiczne:
  1. Leki przeciwhistaminowe H1, stosowane w łagodzeniu objawów, takich jak świąd i zaczerwienienie, oraz leki przeciwhistaminowe H2 w leczeniu nadkwaśności. Zarówno blokery H1, jak i H2 są stosowane w celu zmniejszenia ryzyka wstrząsu anafilaktycznego. W rzadkich, ale ciężkich przypadkach pacjentowi zakłada się bransoletkę medyczną, który informuje o uwolnieniu histamin, w takim przypadku pacjent musi sobie wstrzyknąć zastrzyk adrenaliny (adrenaliny).

    Podobny sposób postępowania jest konieczny, aby uniknąć zapaści krążeniowej i wstrząsu..

  2. Stabilizatory komórek tucznych, takie jak kromoglikan sodu, sprzyjają degranulacji komórek tucznych po ekspozycji na określone antygeny. Środki te dobrze zwalczają biegunkę, bóle brzucha, bóle głowy i kości. Leczenie takimi lekami trwa zwykle około tygodnia..
  3. Pomocne mogą być również małe dawki aspiryny, chociaż w niektórych przypadkach może wystąpić zaostrzenie. Leczenie małymi dawkami aspiryny jest wskazane u pacjentów z ostrą niewydolnością naczyń..
  4. Fotochemioterapia. W przypadku pojawienia się pokrzywki barwnikowej zabieg stosuje się promieniowaniem długofalowym UVA (340-400 nm), w naświetlanej skórze obserwuje się spadek koncentracji komórek tucznych. Przebieg zabiegu: 2-3 zabiegi tygodniowo przez kilka miesięcy Fotochemioterapia zmniejsza swędzenie i poprawia wygląd skóry.
  5. W leczeniu mastocytozy układowej stosuje się steroidy i kremy.
  6. Ostatnio w leczeniu ciężkich postaci, a także w leczeniu ogólnoustrojowej mastocytozy, zastosowano terapię interferonem i imatynibem (lekiem przeciw białaczce).
  1. Przykłady leków przedstawiono poniżej.
  2. Alergolodzy często przepisują Cromolin 200 mg doustnie cztery razy dziennie (100 mg cztery razy dziennie dla dzieci w wieku od 2 do 12 lat).
  3. Lek przeciwhistaminowy Ketotifen 2 do 4 mg podawany doustnie jest również skuteczny w zwalczaniu pokrzywki barwnikowej.
  4. Analogi Ketotifena: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromoheksal.

Pacjentom z agresywną postacią choroby wstrzykuje się podskórnie raz w tygodniu lek Altevir (interferon alfa-2b), co powoduje regresję zmian kostnych. Kortykosteroidy (np. Prednizolon 40 do 60 mg doustnie raz dziennie przez 2 do 3 tygodni) mogą również złagodzić objawy.

Uwaga! Każdy z powyższych środków należy przyjmować wyłącznie po konsultacji z lekarzem (terapeutą, alergologiem, dermatologiem).

Często ze względów kosmetycznych usuwa się ciemne plamy starcze. To bardzo kosztowna, ale bezbolesna procedura. Cena zwykle uzależniona jest od średnicy plamy, usunięcie 1 cm plamy kosztuje około 2000 rubli.

Środki ludowe

Pokrzywka barwnikowa u dorosłych i dzieci jest również leczona środkami ludowymi. Dowiedzmy się, co pomoże pozbyć się choroby:

  • sok z aloesu; wycisnąć trochę soku z aloesu na sterylną gazę lub wacik, delikatnie nałożyć kompres na zmiany skórne (nie wcierać soku ani nie próbować go wmasowywać w skórę, to tylko pogorszy objawy choroby). Kurs leczenia: nie więcej niż 10 minut 1 raz dziennie.
  • imbir; Raz w tygodniu próbuj kojących okładów z imbiru. Zaparzyć kilka korzeni imbiru (5-7 korzeni na 500 ml wrzącej wody), schłodzić kompozycję, zwilżyć w niej gazę, delikatnie nałożyć kompres na uszkodzoną skórę. Kurs leczenia: nie więcej niż 10 minut.
  • zielona herbata; jest naturalnym przeciwutleniaczem. Pij filiżankę zielonej herbaty codziennie przed lunchem, aby wypłukać toksyny z organizmu, a także zmniejszyć zaczerwienienie skóry i stany zapalne..
  • mleko magnezjowe; Zwykle stosowany do zwalczania niedoskonałości skóry, ale wykazano również, że jest skuteczny w leczeniu pokrzywki barwnikowej. Nasącz kompozycję wacik lub gazę, nałóż taki kompres na uszkodzoną powierzchnię, pozostaw na 5-7 minut Cena takiego mleczka to około 300-400 rubli za 400 ml.

Dieta

W przypadku pokrzywki barwnikowej należy przestrzegać następujących zasad:

  1. Całkowicie wyeliminuj alkohol.
  2. Wyeliminuj z diety ostre i smażone potrawy.
  3. Dodaj do swojej diety organiczne oleje - kokosowe lub oliwkowe.
  4. Pij dużo wody, co najmniej 1,5 litra dziennie.
  5. Zmniejsz spożycie tłuszczów nasyconych (nabiał) i zwiększ spożycie kwasów omega-3 (orzechy, awokado).
  6. Jedz odpowiednią ilość błonnika (chleb pełnoziarnisty).
  7. Ogranicz cukier i sól.
  8. Jedz świeże owoce i warzywa.
  9. Nie zaniedbuj aktywności fizycznej.

Ważny! Objawy pokrzywki barwnikowej u dzieci ustępują po osiągnięciu dojrzałości płciowej (około połowy przypadków). U dorosłych pokrzywka barwnikowa może przekształcić się w mastocytozę układową.

Mastocytoza (pokrzywka barwnikowa): jak rozpoznać i leczyć?

Pokrzywka barwnikowa to forma choroby skóry zwana mastocytozą. Ogólnie mastocytoza nie ma nic wspólnego z prawdziwą pokrzywką..

Choroba zaczyna się od tego, że komórki tuczne stopniowo gromadzą się w żywych tkankach organizmu, a następnie aktywnie się rozmnażają. Odgrywają ważną rolę w tworzeniu układu odpornościowego organizmu.

Dlatego w przypadku pokrzywki barwnikowej odporność jest osłabiona..

Ten typ choroby dotyka najczęściej małe dzieci. Jednak dorośli również mogą zachorować. W tym przypadku zwykle pokrzywka występująca u dziecka ustępuje dość szybko przy odpowiednim leczeniu. Ale choroba może towarzyszyć dorosłemu człowiekowi przez całe życie, okresowo pojawiając się, a następnie zanikając.

Przyczyny choroby

Naukowcy nie zbadali jeszcze w pełni tej choroby. Dlatego nie można jednoznacznie zidentyfikować konkretnych przyczyn go prowokujących. Ale nadal istnieją czynniki, w których mastocytoza rozwija się w około 70% wszystkich przypadków. Są to czynniki zakaźne i genetyczne..

Rozważmy je bardziej szczegółowo:

  1. Ludzie mają genetyczne predyspozycje do mastocytozy, jeśli bliscy krewni również cierpieli na tę chorobę w ciągu swojego życia. Z reguły choroba zaczyna się objawiać, gdy zbiegają się pewne czynniki fizyczne. Może to być intensywne zimno, ciepło, które nieustannie wpływa na organizm, tarcie lub ściskanie. W przypadku ciągłego narażenia niektórych części ciała na takie pozornie nieistotne czynniki, czyli ryzyko wystąpienia pokrzywki barwnikowej.
  2. Bardzo często pokrzywka rozwija się u osoby, która spędza zbyt dużo czasu w bezpośrednim świetle słonecznym. Światło ultrafioletowe pomaga zmienić strukturę niektórych składników komórek. W efekcie wpływa to zarówno na ogólne samopoczucie, jak i na skórę..
  3. Sytuacje stresowe i częste zmiany klimatyczne to czynniki zewnętrzne, które przyczyniają się do rozwoju mastocytozy. Z reguły szkodzi psychice człowieka, zaburza normalne funkcjonowanie narządów. W rezultacie osłabia się również odporność, w wyniku czego pojawia się pokrzywka..
  4. Nawet niektóre napoje lub pokarmy mogą wywołać mastocytozę. Wiele zależy od tego, jak podatna jest dana osoba na reakcje alergiczne. To obecność alergii na określone składniki żywności może wywołać mastocytozę.
  5. Przyjmowanie leków, które uszkadzają układ odpornościowy lub po prostu nie odpowiadają organizmowi, przyczyną pokrzywki są zatrucia substancjami toksycznymi. Czynniki te są najbardziej niebezpieczne i nie do rozwiązania, ponieważ tutaj można już ocenić nawet zatrucie organizmu..


Powszechnie przyjmuje się, że to właśnie uwalnianie heparyny i histaminy z komórek przyczynia się do zwężenia dużych naczyń i ekspansji mniejszych, co w efekcie prowadzi do przerwania procesów zachodzących w tkankach i obrzęku niektórych obszarów skóry.

Objawy mastocytozy

Aby poprawnie zidentyfikować tę chorobę u siebie lub swoich bliskich, musisz znać jej objawy. Z reguły nie tylko pokonują skórę.

Manifestacja mastocytozy na skórze u dzieci i dorosłych jest nieco inna. Tak więc mastocytoza u dzieci objawia się w postaci różowych lub czerwonych plam, które ostatecznie zamieniają się w podskórne pęcherze z przezroczystym płynem. Po chwili pęcherze pękają, ich zawartość wypływa. W ich miejsce pojawiają się brązowe plamki, które mogą pozostać na skórze do końca życia..

U dorosłych wszystko nie jest takie straszne, ale przebieg choroby może być długi. Pojawiają się małe, wyraźne guzki lub plamki, które powiększają się podczas szczotkowania lub pocierania. Z biegiem czasu znikają same, ale potem pojawiają się ponownie. To może trwać całe życie.

Wraz ze zmianami skórnymi następuje wzrost temperatury ciała, aw niektórych przypadkach nawet dreszcze. Z reguły skóra bardzo swędzi, a plamy stają się jaskrawoczerwone. Czasami stan zapalny jest tak silny, że towarzyszy mu nawet atak swędzenia, którego nie można tolerować..

W ciężkich przypadkach u dorosłych mastocytoza może powodować problemy z sercem i ciśnieniem krwi. Zwykle zaczyna się rozwijać tachykardia, ciśnienie znacznie spada.

Formy choroby

Mastocidoza różni się również formami, z których każda charakteryzuje się własnym nasileniem. Istnieją 3 główne formy pokrzywki barwnikowej. Ale lekarze, stawiając diagnozę, konkretyzują je. Przyjrzyjmy się bardziej szczegółowo głównym formom mastocytozy.

3 główne postacie choroby

Pierwsza forma jest skórna. Lekarze uważają to za najłatwiejsze. Z reguły w większości przypadków występuje w okresie dojrzewania. W tym przypadku dotyczy to tylko skóry, narządy wewnętrzne nie są uszkodzone, nie występują żadne patologie. Jeśli natychmiast rozpoczniesz leczenie, taka pokrzywka barwnikowa szybko mija i nie przeszkadza już w życiu osoby dorosłej..

Drugą postacią tej choroby jest mastocytoza układowa. Rozwija się wyłącznie u dorosłych. W takim przypadku skóra może zarówno zostać dotknięta, jak i pozostać całkowicie nienaruszona. Ale już znacznie trudniej jest wyleczyć mastocytozę układową, ponieważ narządy wewnętrzne są uszkodzone.

Najgorsza jest trzecia postać mastocytozy. To jest białaczka z komórek tucznych. Jest to raczej trudne do zidentyfikowania, ponieważ nie obserwuje się zewnętrznych uszkodzeń skóry. Dochodzi do degeneracji komórek, która prowadzi do zakłócenia pracy wszystkich narządów wewnętrznych. Taką białaczkę trudno leczyć, najczęściej choroba kończy się śmiercią..

Należy również rozumieć, że w pierwszych dwóch formach, jeśli dojdzie do uszkodzenia narządów wewnętrznych, pozostaje na tym samym początkowym poziomie, bez dalszego postępu. Czasami ustępuje samoistnie, ale i tak nie należy lekceważyć leczenia..

Podczas przeprowadzania testów lekarz musi wyraźniej zidentyfikować postać mastocytozy. Istnieją również formy tej choroby na poziomie komórkowym, gdzie wszystko zależy od warstwy skóry, w której zachodzą niekorzystne zmiany komórkowe..

5 form na poziomie komórkowym

U niemowląt najczęściej rozwija się samotna pokrzywka barwnikowa. W tym samym czasie na ciele pojawia się guzek, który może osiągnąć szerokość 5 cm. Ma jasny kolor i dość gęstą strukturę. Zwykle zanikanie następuje nagle (bez leczenia).

Guzkową postać mastocytozy można zaobserwować zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Charakteryzuje się obecnością na ciele wielu w przybliżeniu tych samych gęstych żółtawych węzłów. Takie węzły, jeśli nie są leczone, łączą się w blaszki. Po wystawieniu na uszkodzoną skórę odczuwa się silny ból lub swędzenie.

Erytrodermiczna postać pokrzywki barwnikowej jest uważana za jedną z najbardziej nieprzyjemnych. Chodzi o to, że na ciele pojawiają się guzki, które są wyraźnie zarysowane, ale kształt może być inny. Są ściśle przylegające do siebie, a po czesaniu zaczynają się zapalać. W rezultacie, nawet jeśli osoba nie porysuje guzków, w ich miejscu pojawiają się wrzody, które są wtedy trudne do wyeliminowania..

Pokrzywka pigmentosa teleangiektatyczna dotyka najczęściej kobiety, ponieważ zmiany w komórkach w większości przypadków są związane z zaburzeniami równowagi hormonalnej. Na klatce piersiowej, ramionach lub nogach pojawiają się małe brązowe plamki lub guzki. Leczenie w tym przypadku powinno polegać na przywróceniu prawidłowego poziomu hormonów. Dlatego warto zwrócić się o pomoc do ginekologa..

Objawy mastocytozy plamkowo-grudkowej są najbardziej podobne do objawów prawdziwej pokrzywki. Na niektórych częściach skóry pojawiają się małe jasnożółte lub brązowe pęcherze, które są wyraźnie ograniczone. Z biegiem czasu bąbelki wypełniają się cieczą, która po pęknięciu wypływa..

Musisz zrozumieć, że każda forma mastocytozy ma swoje własne cechy, dlatego bardzo ważne jest, aby lekarz postawił prawidłową diagnozę. W tym celu pacjent powinien zwrócić szczególną uwagę na analizę, stosując się do zaleceń lekarza przed przekazaniem biomateriału.

Cechy leczenia choroby

Bardzo ważne jest terminowe i prawidłowe rozpoczęcie leczenia pokrzywki barwnikowej..

Takie leczenie powinien przepisać lekarz, w zależności od tego, czy jest to mastocytoza agresywna, czy powolna. Nie możesz samodzielnie przyjmować żadnych leków, zwłaszcza jeśli jest to mastocytoza układowa. Dlatego ograniczymy się do rozważenia tradycyjnych metod leczenia mastocytozy układowej, innych jej typów i kilku przydatnych wskazówek.

Lekarz musi przepisać pacjentowi dwie grupy leków. W takim przypadku jedna grupa będzie miała bezpośredni wpływ na złagodzenie objawów i przywrócenie normalności narządów, a druga wpłynie na ludzki układ odpornościowy.

Jako główne leki w ostatnim czasie rozpowszechniły się kortykosteroidy, cytostatyki, a także leki o wyraźnym działaniu przeciwzapalnym i przeciwalergicznym. Nie można dokładnie wymienić leków, ponieważ są one przepisywane indywidualnie dla każdego pacjenta. Ale wspólną właściwością wszystkich leków jest spadek poziomu serotoniny w organizmie..

Wiele uwagi należy poświęcić odporności. Bardzo przydatne jest przyjmowanie witaminy C.Najlepiej jest preferować kompleksy witaminowe.

Podczas leczenia pokrzywki barwnikowej należy przestrzegać kilku ważnych zasad. Konieczne jest tymczasowe odmawianie długich ciepłych kąpieli, zbyt gorących lub zimnych pryszniców. W ekstremalnych upałach rzadziej wychodź na zewnątrz. Każda drastyczna zmiana klimatu może zaostrzyć chorobę.

Dużo uwagi należy poświęcić żywieniu. Jeśli to możliwe, unikaj słonych, wędzonych, tłustych lub bardzo słodkich potraw. Wszystko to może pogorszyć sytuację, a nawet spowodować nieoczekiwaną reakcję alergiczną organizmu. Musisz skupić się na świeżych warzywach i owocach, naturalnych bulionach.

Jeśli leczenie pokrzywki barwnikowej rozpocznie się terminowo i prawidłowo, rokowanie będzie korzystne. Jedynymi wyjątkami są ciężkie przypadki choroby. Dlatego gdy zauważysz pierwsze objawy, powinieneś zwrócić się o pomoc do lekarzy..

Pokrzywka barwnikowa

Pracownicy służby zdrowia uważają, że pokrzywka barwnikowa jest rzadką postacią choroby, taką jak mastocytoza. Obliczenia statystyczne pokazują, że w 75% przypadków patologia ta objawia się u dzieci.

Dorośli też cierpią na to. Po raz pierwszy opisałem tę dolegliwość zwaną „przewlekłą pokrzywką”, w której występuje naruszenie pigmentacji, w 1869 roku. Od 1953 r. Nazywana jest „mastocytozą”.

Pojęcie

Mastocytoza to infiltracja komórek tucznych do skóry, tkanek i narządów. Mastocytoza układowa występuje, gdy uwalniane są mediatory. Proces ten ułatwia spożywanie alkoholu i jedzenia. Ta pozycja powoduje swędzenie, zaczerwienienie i wysypkę.

Objawy

Mastocytoza układowa objawia się różnymi negatywnymi objawami. W szczególności w szpiku kostnym zachodzą procesy związane z wymianą zdrowych komórek na komórki tuczne..

Procesy zwyrodnieniowe wpływają na układ kostny. Sygnalizują osteoporozą i bólami stawów. Miejscowe zastąpienie komórek wątroby komórkami tkanki łącznej przeprowadza się w tkankach wątroby.

Rozwój choroby wpływa na zakończenia nerwowe. Nieprzyjemne objawy wpływają na przewód pokarmowy i powiększenie śledziony.

Możesz rozpoznać mastocytozę skóry po następujących objawach. Na skórze zaczynają tworzyć się grudki i węzły. Tam, gdzie ktoś się wylał, swędzenie zaczyna dręczyć. Temperatura może czasami wzrosnąć. Ponadto pacjent odczuwa szybkie bicie serca. Często ciśnienie spada.

Przyczyny występowania

W tej chwili konkretne przyczyny rozwoju choroby nie zostały dokładnie ustalone. Dlatego jest rozważany w różnych stanach patologicznych..

Na rozwój choroby mogą wpływać czynniki immunologiczne. W tym przypadku objawy negatywne przejawiają się z powodu naruszenia hematopoezy. Mastocytoza występuje u dorosłych z mutacjami różnych genów.

Specjaliści przyglądają się również nieimmunologicznym przyczynom chorób. Na rozwój mastocytozy pokrzywkowej barwnikowej może wpływać wiele czynników..

Wśród nich wyróżnia się również fizyczne, kiedy skóra odczuwa tarcie. Prowokatorami choroby może być zmienny klimat, zimna lub ciepła pogoda. Nieprzyjemne objawy mogą wystąpić po kontakcie z wodą lub ukąszeniach owadów.

Również po spożyciu alkoholu lub narkotykach. Bakteryjne toksyny i żywność (sery i owoce cytrusowe) mogą powodować patologię. Patologia może pojawić się po przyjęciu leków zawierających witaminy z grupy B i środki miejscowo znieczulające.

Diagnostyka

Biopsję można wykorzystać do rozpoznania mastociozy układowej. Dermatolog przeprowadzi diagnostykę różnicową tej dolegliwości z innymi schorzeniami. Uwzględnia retikulozę skóry, polekową wysypkę i żółtaczkę.

Możliwe jest głównie wykrycie podejrzenia wskazującego na tę patologię za pomocą objawu zjawiska Darrieus-Unn. Ale ostateczna diagnoza jest dokonywana tylko na podstawie badań laboratoryjnych, składających się z analizy histologicznej biopsji skóry, ogólnej analizy krwi i moczu pod kątem histaminy.

Jeśli podejrzewa się obecność mastocytozy układowej, pokazano kompleksowe badanie, w tym USG narządów wewnętrznych, MRI, konsultacje wąskich specjalistów.

Pacjent może zdecydować o ostatecznej diagnozie umawiając się na wizytę u wąskich specjalistów np. Hematologa, terapeuty. Na podstawie danych zalecą schemat leczenia, który doprowadzi do szybkiego powrotu do zdrowia..

Leczenie

Do chwili obecnej nie ma konkretnego leku na mastocytozę. Przyjmowanie leków może skutecznie pozbyć się objawów nieprzyjemnych objawów. Są przepisywane przez lekarza na podstawie objawów pacjenta..

W takim przypadku lekarz bierze pod uwagę wiek, wyraźne objawy, domniemane przyczyny choroby. U dzieci mastocytoza układowa może nie mieć wyraźnych zmian na skórze..

W tej sytuacji nie przeprowadza się leczenia, ponieważ samoleczenie obserwuje się po osiągnięciu wieku dojrzewania. Statystyki pokazują 70% korzystnego wyniku.

  • Jeśli pokrzywka barwnikowa u dorosłych jest spowodowana uszkodzeniem narządów wewnętrznych, wówczas terapię kursu prowadzą wąscy specjaliści (hematolog, onkolog).
  • Oprócz przyjmowania leków mastocytozę leczy się również za pomocą terapii PUVA, która polega na połączonym działaniu fotoaktywnych substancji leczniczych (psoralenów) na skórę.
  • W wyjątkowych sytuacjach, gdy występują wyraźne niedobory kosmetyczne, w trakcie operacji usuwa się mastocytomy.

Zaleca się pacjentom z taką diagnozą, aby chronić skórę przed uszkodzeniami mechanicznymi, przegrzaniem, które powoduje zaostrzenie choroby. To unikanie tego, co przyczynia się do wywoływania objawów choroby, jest wynikiem skuteczności leczenia..

Pierwsze kroki

Pokrzywka często objawia się na tle wstrząsu anafilaktycznego, można ją łączyć z obrzękiem Quinckego. Dlatego konieczne jest poznanie ich manifestacji. Jeśli istnieje podejrzenie o nich, wymagana jest karetka.

Jeśli martwisz się mastocytozą skórną, nie możesz pocierać skóry, przeczesywać obszarów, na których występuje stan zapalny, nawet przy silnym swędzeniu. Nie przebijaj pęcherzy ani nie próbuj wyciskać płynu. Zaleca się noszenie luźnej odzieży, aby uniknąć kontaktu z nią wysypki. Pogarszający się stan kąpieli w ciepłej kąpieli.

Należy unikać leków takich jak aspiryna (duże dawki), kodeina i wpływu podejrzewanych alergenów na organizm.

Jeśli istnieje podejrzenie alergii pokarmowej, wówczas enterosorbenty (biały węgiel, enterosgel itp.), Przyjmuje się środek przeczyszczający, przemywa się żołądek. Jeśli ukąsi owad, konieczne jest usunięcie żądła. Jeśli występuje alergia kontaktowa, środek drażniący jest usuwany ze skóry.

Farmakoterapia

Może zawierać leki przeciwalergiczne, niesteroidowe przeciwzapalne, przeciwhistaminowe, kortykosteroidy itp. Zatem przyjmowanie leków przeciwhistaminowych z grupy H1 łagodzi swędzenie, H2 - łagodzi objawy dyspeptyczne.

Kromoglikan sodu łagodzi objawy żołądkowo-jelitowe. W przypadku wodobrzusza i biegunki zaleca się stosowanie kortykosteroidów w połączeniu z zaburzeniami wchłaniania. Leki przeciwhistaminowe są istotną częścią terapii.

Interferon A pomoże osłabić białaczkę z komórek tucznych z agresywną postacią mastocytozy, której działanie opiera się na zmniejszeniu potencjału proliferacyjnego komórek progenitorowych.

Mesylan imatinibu jest przepisywany na podstawie analizy próbek z ognisk z dużą liczbą komórek tucznych w celu określenia ich mutacji. Komórki tuczne, które są częścią układu odpornościowego, są wytwarzane przez szpik kostny.

Środki ludowe

Samotnego samotnego mastocytoma można wyleczyć za pomocą roślin leczniczych. Pomaga w walce z negatywnymi objawami nalewki pokrzywowej.

Aby go przygotować, musisz wziąć jedną łyżkę pokrzywy do szklanki gorącej wody. Wlew należy przechowywać przez pół godziny. Musisz użyć bulionu w pół szklanki cztery lub pięć razy w ciągu dnia.

Skutecznym lekarstwem, które pomoże wyleczyć chorobę, jest sok z selera. Musisz wziąć pół szklanki trzy razy dziennie na pół godziny przed posiłkiem. Napar miętowy jest również doskonałym lekarstwem..

Jest łatwy w przygotowaniu: wystarczy wziąć 4 łyżeczki mięty pieprzowej i zalać 300 ml wrzącej wody. Powstały wlew należy trzymać przez godzinę. Musisz pić pięćdziesiąt mililitrów trzy razy w ciągu dnia.

Dieta

Główną zasadą w leczeniu pokrzywki jest dieta. W menu nie powinno być tłustych, słonych potraw i ostrych przypraw. Ponadto przy opracowywaniu diety hipoalergicznej należy wykluczyć napoje alkoholowe..

Osoby, które borykają się z tą dolegliwością, muszą zminimalizować tłuszcze nasycone. Jednocześnie w diecie muszą znaleźć się kwasy tłuszczowe Omega. Występują w awokado, olejach roślinnych i orzechach.

Warunkiem jest codzienne zużycie wody w ilości 1,5 litra. Na stole powinny znajdować się owoce i warzywa. Uważa się, że ważne jest spożywanie pokarmów bogatych w błonnik. Występuje w zbożach, pieczywie pełnoziarnistym.

Jedzenie musi zawierać naturalne oleje, takie jak oliwka lub kokos. Jednocześnie należy zminimalizować sól i cukier..

Ta dieta powinna być przestrzegana przez przyszłe matki. Odpowiednio skomponowana dieta wyeliminuje pojawienie się pokrzywki barwnikowej. W związku z tym konieczne jest całkowite porzucenie produktów wywołujących reakcje alergiczne..

Produkty te obejmują napoje gazowane, czekoladę i wypieki. Powinieneś przestać używać wędzonek i kiełbas.

Do diety należy włączyć śmietanę, twarożek. Szczególną uwagę należy zwrócić na zieleń. Możesz jeść gotowaną wołowinę, indyka. Lepiej jest pić wodę mineralną bez gazu, bulion z dzikiej róży. Możesz również jeść niesłodzone kompoty..

Zdjęcie choroby

Powinieneś spojrzeć na mastocytozę na zdjęciu, aby poprawnie zrozumieć, czy choroba jest zdefiniowana.

Pokrzywka barwnikowa (mastocytoza)

Mastocytoza jest chorobą wywoływaną przez namnażanie się komórek tucznych na skórze i narządach wewnętrznych. Choroba może również wpływać na kości. W większości przypadków choroba występuje w dzieciństwie, ale może również dotyczyć dorosłych. Mastocytoza jest chorobą przewlekłą. Jedna konsultacja z lekarzem nie przyniesie pozytywnych rezultatów.

Formy choroby

W związku z tym, że choroba związana jest z namnażaniem się komórek tucznych, w literaturze medycznej można spotkać się z inną nazwą - białaczka mastocytarna. Ludzie słyszą nazwę „pokrzywka barwnikowa”.

Choroba nie należy do patologii zagrażających życiu, ale może powodować znaczny dyskomfort dla pacjenta. Ponad 70% przypadków to mastocytoza u dzieci. Pierwsze objawy zwykle pojawiają się u niemowląt poniżej drugiego roku życia, a do czasu dojrzewania choroba może ustąpić samoistnie.

Istnieją dwie duże grupy chorób. Jest to mastocytoza skórna i układowa. Pierwsza forma jest bardziej typowa dla dzieciństwa. Mastocytoza niemowlęcia może rozwinąć się już od pierwszych dni życia dziecka..

Charakterystycznym objawem choroby jest uszkodzenie tylko powierzchniowych warstw skóry. Narządy nie są dotknięte. Wraz z wiekiem komórki tuczne mogą pojawić się w sercu, nerkach, płucach i innych narządach wewnętrznych..

Mastocytoza układowa jest bardziej typowa dla populacji dorosłych. Choroba jest najczęściej powolna. Na skórze praktycznie nie ma zmian.

Wraz z tym stopniowo wzrasta liczba komórek tucznych na ścianach narządów wewnętrznych. Rzadziej diagnozuje się agresywny przebieg choroby, gdy liczba patologicznych komórek szybko rośnie.

Nie wyklucza się złośliwej degeneracji komórek tucznych. W takim przypadku onkolog powinien przepisać terapię..

Istnieją cztery stopnie ciężkości choroby:

  • Pierwszy stopień. Łatwy przepływ. Komplikacje praktycznie nie występują.
  • Drugi stopień. Umiarkowany przepływ. Brak terminowej profilaktyki może prowadzić do rozwoju powikłań.
  • Trzeci stopień. Silny prąd. Powikłania pojawiają się dość często.
  • Czwarty stopień. Najtrudniejszy kurs wymagający terapii w warunkach szpitalnych.

Dlaczego rozwija się patologia?

Dokładne przyczyny choroby nie są w pełni poznane. Komórki tuczne to komórki, które biorą udział w odporności adaptacyjnej. Uważa się, że pokrzywka barwnikowa (mastocytoza) jest chorobą genetyczną. Oznacza to, że niektórzy ludzie mają indywidualne predyspozycje do gromadzenia się komórek tucznych w tkankach. Jednak teoria ta nie została do tej pory poparta badaniami..

Objawy zależą od postaci choroby. W większości przypadków występują zmiany w skórze. Najczęstsze objawy choroby to:

  • swędząca skóra;
  • zaczerwienienie niektórych obszarów skóry;
  • skoki temperatury;
  • obniżenie ciśnienia krwi;
  • ataki tachykardii.

Mastocytoza u dorosłych i dzieci może objawiać się następującymi zmianami:

Możesz też przeczytać: Leczenie pokrzywki skóry

  • Plamkowo-grudkowy. Na całym ciele pojawia się wiele brązowych plam, które ostatecznie przybierają wygląd czerwonych guzków. Na zdjęciu widać, jak wygląda skóra z tą patologią.
  • Tworzenie komórek tucznych. Na ciele pojawiają się pojedyncze węzły o średnicy od 2 do 6 cm, mogą być pomarszczone lub gładkie. W większości przypadków są zlokalizowane na ciele, ale mogą pojawić się w innych obszarach. Wraz z odwrotnym rozwojem skóra w miejscu zmiany zaczyna się marszczyć i zapadać.
  • Wygląd węzłów. Na skórze pojawia się wiele małych guzków o średnicy do 1 cm, zwykle o gęstej teksturze i żółtawym kolorze. Wraz z postępem choroby guzki łączą się w płytki..
  • Rozproszona postać choroby. W okolicy pośladków lub pod pachami pojawiają się ogniska o brązowym lub żółtym odcieniu, które są bardzo swędzące. Mają precyzyjne kontury i mogą być szorstkie w dotyku. Mastocytoza skórna w tej postaci może charakteryzować się owrzodzeniem..
  • Teleagioektazowa postać choroby. W większości przypadków przejawia się w płci pięknej. W naczyniach podskórnych powstają duże różowe plamki, które mogą różnić się kształtem i średnicą. Jeśli dotknięte obszary są uszkodzone, rozwijają się pęcherze, powodując ból. Zlokalizowane plamy, zwykle na gruczołach mlecznych lub nogach.

Wysypki plamkowo-grudkowe występują częściej u dzieci

W przypadku mastocytozy układowej opisane objawy na skórze mogą być nieobecne. Jednak pojawią się oznaki choroby związane z uszkodzeniem dotkniętych narządów wewnętrznych..

Dotknięta wątroba zostanie znacznie powiększona. Charakterystyczny będzie żółty odcień skóry pacjenta. Jeśli układ kostny jest uszkodzony, mogą pojawić się obszary osteoporozy. Często można zidentyfikować chorobę po złamaniu..

Wraz z szybkim namnażaniem się komórek tucznych w układzie pokarmowym u pacjenta pojawią się wrzody, krwawienie z żołądka.

W większości przypadków pacjent szuka pomocy przy określonej chorobie, ale w rezultacie diagnozowana jest mastocytoza układowa.

Niestety rzadko udaje się zidentyfikować chorobę na początkowym etapie. Najczęściej pacjenci szukają pomocy, gdy pojawiają się poważne objawy kliniczne. Bez badań laboratoryjnych specjalista nie może postawić dokładnej diagnozy.

Przede wszystkim pobiera się krew do badań. Ważne jest, aby zidentyfikować zmiany w formule, obecność dużej liczby komórek tucznych, a także ich produktów odpadowych. Duża ilość histaminy we krwi pacjenta może zaalarmować specjalistę.

Badanie krwi jest obowiązkową metodą diagnozowania mastocytozy

Pokrzywka barwnikowa u dzieci i dorosłych wymaga zbadania zmienionej chorobowo tkanki. Specjalista może pobrać wymaz do badania. Jeśli istnieje podejrzenie rozwoju ogólnoustrojowej postaci choroby, można przepisać biopsję narządów wewnętrznych.

Dodatkowo można wykonać diagnostykę MRI lub CT. W państwowych klinikach, które nie posiadają drogiego sprzętu, pacjent jest badany za pomocą ultradźwięków.

W przypadku podejrzenia uszkodzenia narządów układu pokarmowego badanie endoskopowe jest obowiązkowe..

Analiza chromosomów pomaga specjaliście w ustaleniu diagnozy. Często choroba jest związana z nieprawidłowościami w rozwoju 11 i 20 chromosomów.

W zależności od objawów może być konieczna konsultacja z lekarzem o innym profilu. Różnicowanie pokrzywki barwnikowej powinno odbywać się z piegami, znamionami, włókniakiem skórnym, pęcherzycą noworodków, naczyniakiem krwionośnym, chłoniakiem itp..

Do tej pory nie ma jednej techniki, która pomogłaby całkowicie pozbyć się choroby. Terapia polega bardziej na eliminowaniu nieprzyjemnych objawów.

Jednak w żadnym przypadku nie należy samoleczenia, zwłaszcza jeśli dziecko cierpi na mastocytozę. Choroba może prowadzić do rozwoju poważnych powikłań.

Kiedy pojawią się pierwsze objawy choroby, warto skontaktować się z dermatologiem, terapeutą lub hematologiem.

Leczenie każdej postaci choroby opiera się na następujących lekach:

  • Leki przeciwhistaminowe. W przypadku postaci skórnej stosuje się środki do użytku zewnętrznego. W przypadku mastocytozy układowej zwykle podaje się tabletki lub zastrzyki.
  • Miejscowe kortykosteroidy. Leki te są stosowane w leczeniu mastocytozy skórnej.
  • Leki przeciwzapalne. Dobre wyniki wykazują inhibitory ibuprofenu.
  • Cytostatyki. Leki te są przepisywane w przypadku mastocytozy układowej.

Jeśli leki przeciwhistaminowe nie dają pozytywnego wyniku, można przepisać terapię PUVA, która pomaga zmniejszyć liczbę wysypek.

Przy rozległych zmianach wskazane jest leczenie operacyjne choroby. Duże mastocytomy można usunąć w znieczuleniu ogólnym. Przy złożonym przebiegu mastocytozy układowej można usunąć narządy wewnętrzne.

Leki stosowane w leczeniu dolegliwości może przepisać tylko lekarz.

Prognozy leczenia i profilaktyka

Leczenie pokrzywki barwnikowej u dzieci ogranicza się do stosowania leków przeciwhistaminowych. Jeśli nie ma ogólnoustrojowych objawów choroby, nie powinieneś martwić się pojawieniem się powikłań. Z reguły mastocytoza w tej postaci ustępuje samoistnie w okresie dojrzewania..

Rokowanie w leczeniu mastocytozy układowej zależy od stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych. Im szybciej wykryte zostaną naruszenia, tym mniej prawdopodobne jest wystąpienie komplikacji zagrażających życiu. Najbardziej niebezpieczna jest mastocytoza złośliwa, która bez braku odpowiedniej terapii może doprowadzić do śmierci pacjenta. Wyjątkowo złe rokowanie również w przypadku uszkodzeń szpiku kostnego.

Jeśli pacjent ma skłonność do rozwoju mastocytozy (wcześniej miał do czynienia z chorobą), warto unikać czynników, które mogą sprowokować szybkie namnażanie komórek tucznych. Jest to hipotermia lub przegrzanie organizmu, stosowanie niektórych leków, uraz skóry.

Mastocytoza (pokrzywka barwnikowa) u dzieci i dorosłych: przyczyny i leczenie

Patologia jest rzadka - nie więcej niż 1 przypadek na 1000 pacjentów. 70% pacjentów to dzieci poniżej drugiego roku życia. Ule mają dość łatwo. U dorosłych dotyczy to wątroby, śledziony, jelit i układu kostnego.

Mechanizm rozwoju choroby

Komórki tuczne (komórki tuczne) są podtypem leukocytów. W stanie dojrzałym są zlokalizowane w strukturach tkanki łącznej ciała. Komórki tuczne odgrywają ważną rolę w rozwoju stanów zapalnych, alergii i reakcji anafilaktycznych. Ponadto biorą udział w gojeniu się tkanek, tworzeniu nowych naczyń krwionośnych w miejscach ich uszkodzenia..

Cytoplazma komórek zawiera dużą liczbę granulek z mediatorami zapalenia - histaminą, heparyną, cytokinami. Uwalniane do otaczających tkanek i krwiobiegu substancje powodują wzrost przepuszczalności naczyń.

Konsekwencją tego jest rozwój miejscowego obrzęku, gorączki, zaczerwienienia. Podrażnienie wrażliwych zakończeń nerwowych powoduje swędzenie i ból.

Aktywacja komórek tucznych na skórze wygląda jak czerwone, opuchnięte plamy podobne do ukąszenia komara.

Przyczyny

Konkretne czynniki powodujące mastocytozę u dzieci i dorosłych wciąż nie są dokładnie znane. Mutacje odgrywają możliwą rolę w wystąpieniu choroby. Uszkadza gen kodujący receptor enzymu kinazy tyrozynowej. W rezultacie możliwy staje się nieograniczony podział komórek tucznych..

Również u osób predysponowanych do choroby aktywacja komórek tucznych spowodowana jest:

  • wpływ na skórę zimna lub ciepła, nadmierne tarcie podczas noszenia pasów, ciasnej odzieży;
  • jad pszczoły lub węża;
  • ukąszenia owadów;
  • alkohol;
  • szereg produktów spożywczych (owoce cytrusowe, sery, wędliny, przyprawy);
  • leki (witaminy z grupy B, aspiryna, znieczulenie miejscowe, kontrast z jodem).

Formularze

Dermatolodzy wyróżniają 4 główne typy choroby:

  1. Skóra dziecięca. Zwykle mastocytoza u dzieci w pierwszych dwóch latach życia. Charakteryzuje się łagodnym przebiegiem bez uszkodzeń narządów wewnętrznych. Pokrzywka barwnikowa ustępuje wraz z rozwojem dziecka.
  2. Skóra dorosła. Komórki tuczne gromadzą się w skórze i narządach wewnętrznych. Nacieki bazofilowe znajdują się na błonie śluzowej przewodu żołądkowo-jelitowego, w śledzionie, nerkach. Charakterystyczny jest stabilny przebieg, patologia nie wpływa na inne tkanki i narządy. Ale ta postać pokrzywki barwnikowej u dorosłych wymaga długotrwałego leczenia..
  3. Systemowe. Nagromadzenie komórek tucznych jest zlokalizowane w narządach wewnętrznych. Uwolnienie cytokin do krwiobiegu powoduje zaburzenia w pracy całego organizmu. Mastocytoza układowa ma szczególnie negatywny wpływ na układ sercowo-naczyniowy dorosłych pacjentów..
  4. Złośliwy. Obserwuje się go przy zwyrodnieniu komórek tucznych przez guz. Jednocześnie traci się kontrolę nad liczbą komórek tucznych..

Objawy

Mastocytoza u dzieci objawia się naruszeniem stanu skóry. Główne cechy to:

  • Swędzące wykwity. Są zaokrąglone w postaci plam lub grudek. Ich kolor waha się od czerwonego do jasnożółtego..
  • Objaw Darii jest pozytywny. Pęcherz pojawia się, gdy skóra jest podrażniona w miejscu zaczerwienienia.

Objawy ogólnoustrojowej postaci choroby u dorosłych są zróżnicowane i są związane z wejściem do krwi mediatorów zapalenia z ziarnistości komórek tucznych. Ciało rozpoczyna proces ogólnego stanu zapalnego z uszkodzeniem prawie wszystkich narządów i układów..

Objawy choroby w wieku dorosłym:

  • okresowe ataki gorączki ze wzrostem temperatury do 38–38,5 0С;
  • objawy anafilaktyczne (omdlenie, spadek ciśnienia krwi, wstrząs);
  • ból stawów i kości;
  • zaburzenia stolca, przewlekła biegunka;
  • ból w okolicy nadbrzusza („pod łyżką”);
  • nudności wymioty;
  • nagłe wahania nastroju, zwiększona drażliwość, depresja.

Diagnostyka

Rozpoznanie ustala się na podstawie oględzin i analizy histologicznej obszarów skóry. Objawy skórne choroby u osoby dorosłej są oznaką uszkodzenia szpiku kostnego i innych narządów. Dlatego u takich pacjentów wymagana jest biopsja. W przypadku mastocytozy wykrywa się akumulację komórek tucznych.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z tymi patologiami, które mają podobne objawy. Do takich dolegliwości należą:

  • szok anafilaktyczny;
  • guz rdzenia nadnerczy (guz chromochłonny);
  • zwiększona produkcja serotoniny i histaminy w narządach przewodu pokarmowego (zespół rakowiaka).

Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się testy kliniczne:

  • Krew. Wykrywanie zwiększonej zawartości bazofili i leukocytów.
  • Mocz. Oznaczanie histaminy i jej metabolitu - kwasu imidazolooctowego. Przy uogólnionej postaci choroby wskaźniki te są kilkakrotnie wyższe niż norma i praktycznie nie zmieniają się wraz z odmianą skóry.
  • Surowica krwi. W przypadku uszkodzenia ogólnoustrojowego gwałtownie wzrasta poziom enzymu tryptazy.

Leczenie

U dzieci choroba nie wymaga leczenia. U dorosłych leczenie mastocytozy opiera się na stałym przyjmowaniu leków przeciwhistaminowych (Fenkarol, Gismanal, Trexil, Tamagon, Erius). Do stosowania miejscowego w celu stabilizacji błon komórek tucznych stosuje się kromolyn sodu.

W ciężkich przypadkach choroby stosuje się syntetyczne glikokortykosteroidy, na przykład prednizolon. Lekarze zalecają łączenie go z promieniowaniem ultrafioletowym dotkniętych obszarów.

Powikłania nieleczone

Dla dorosłych choroba jest niebezpieczna, ponieważ przebiega w ciężkiej postaci z uogólnieniem procesu i uszkodzeniem większości układów organizmu. Możliwa śmierć w ciężkich przypadkach.

Zapobieganie

Główny nacisk należy położyć na zapobieganie. Środki mające na celu zapobieganie aktywacji komórek tucznych obejmują unikanie:

  • niektóre pokarmy (ryby, skorupiaki, owoce cytrusowe, ser);
  • przyjmowanie niektórych leków (aspiryna, witaminy z grupy B, chinina, kodeina, dekstran);
  • stosowanie kosmetyków z metyloparabenem.

Pokrzywka barwnikowa to choroba, której przyczyny są słabo poznane. Jeśli zostanie postawiona taka diagnoza, pacjent będzie wymagał długotrwałej terapii. W przypadku jego braku lub nieprzestrzegania zaleceń lekarza patologia będzie postępować.


Publikacje Na Temat Przyczyn Alergii